Insuficiencia cardiaca secundaria a amiloidosis AL: diagnóstico y tratamiento / Heart failure secondary to amyloidosis AL: diagnosis and treatment

Resumen La amiloidosis por depósito de cadenas livianas de inmunoglobulinas (AL) es una enfermedad poco frecuen te y subdiagnosticada. El mejor tratamiento disponible al momento es el trasplante autólogo de médula ósea (TMO). El compromiso cardíaco es el principal determi nante pronóstico en esta patología y en ocasiones un impedimento para recibir el TMO. Se presenta el caso de un varón de 44 años que consultó por signos y síntomas de insuficiencia cardiaca (IC) con biomarcadores cardia cos elevados. Se realizó un ecocardiograma transtorácico donde se objetivó aumento de espesores parietales con hipoquinesia global y fracción de eyección deteriorada en grado leve (50%). El paciente se internó en unidad coronaria para balance negativo y para estudio etiológico del cuadro. Ante la sospecha de enfermedad infiltrativa, se solicitaron un centellograma óseo con pirofosfato y cadenas livianas libres en suero. El centellograma óseo resultó no sugestivo para amiloidosis por transtiretina y las cadenas livianas libres mostraron una relación me nor a 0.26 con predominio lambda. Se realizó una biopsia de encía que confirmó el diagnóstico de amiloidosis AL. Posterior al diagnóstico comenzó tratamiento qui mioterápico específico con Ciclofosfamida, Bortezomib y Dexametasona (esquema CYBORD) y Daratumumab. Evolucionó con IC refractaria por lo que ingresó a lista de trasplante cardiaco, recibiendo el mismo al poco tiempo con buena evolución. Esto permitió reiniciar el esquema quimioterápico y en segundo término finalmente recibir el TMO, con buena evolución.

Abstract Light chain amyloidosis (AL) is a rare and underdi agnosed disease. The best treatment available is au tologous bone marrow transplantation (BMT). Cardiac involvement is the main prognostic determinant in this pathology and sometimes an impediment to re ceive BMT. We present a clinical case of a 44-year-old who consulted for signs and symptoms of heart failure (HF) with elevated cardiac biomarkers. A transthoracic echocardiogram showed increased wall thickness with global hypokinesia and mildly impaired ejection fraction (50%). The patient was admitted to the coronary unit for treatment with diuretics and for etiological study of the condition. In view of the suspicion of infiltrative disease, a bone scintigraphy with pyrophosphate and free light chains in serum were requested. The bone scintigraphy was not suggestive of transthyretin amyloidosis and the free light chains showed a ratio of less than 0.26 with lambda predominance. A gum biopsy was per formed and confirmed the diagnosis of AL amyloidosis. After diagnosis, specific chemotherapy treatment with Cyclophosphamide, Bortezomib and Dexamethasone (CYBORD scheme) and Daratumumab was started. He evolved with refractory HF so it was decided to admit him to the cardiac transplantation list, receiving the same soon after, with good evolution. This allowed the patient to restart the chemotherapy regimen and finally receive BMT, with good evolution.

Trasplante cardíaco y autólogo de células progenitoras hematopoyéticas en pacientes con amiloidosis AL / Cardiac and autologous stem cell transplantation hematopoietic in patients with AL amyloidosis

Resumen Objetivo: Describir la evolución de las cadenas livianas libres séricas (CLL) en el período comprendido entre el trasplante cardíaco ortotópico (TCO) y el trasplante de células progenitoras hematopoyéticas (TCPH), la respuesta hematológica al año tras el TCPH y el tratamiento quimioterápico e inmunosupresor en pacientes con amiloidosis AL. Método: Serie de casos de pacientes consecutivos con diagnóstico de amiloidosis AL que recibieron TCO seguido de TCPH del Registro Institucional de Amiloidosis del Hospital Italiano de Buenos Aires, entre enero de 2010 y noviembre de 2021. Se reportaron los valores de CLL entre trasplantes y al año del TCPH. Las variables cuantitativas se describieron como mediana e intervalo intercuartil, y las variables categóricas como frecuencias absolutas y relativas. Resultados: De 106 pacientes con amiloidosis AL, seis tuvieron TCO seguido de TCPH. La mediana de edad fue de 55 años. La mayoría eran hombres (n = 5). En el período entre trasplantes, la CLL involucrada disminuyó en dos pacientes y se mantuvo estable en tres. Todos lograron la remisión hematológica completa al año del TCPH. Un solo paciente presentó recaída en el órgano sólido trasplantado. Tacrolimus, micofenolato de mofetilo y corticoides fue el esquema inmunosupresor utilizado después del TCO. Conclusiones: El TCO representa una opción de tratamiento en pacientes con falla cardíaca grave por amiloidosis, permitiendo luego un tratamiento intensivo con quimioterapia de inducción y TCPH. Si bien faltan estudios, la terapia inmunosupresora después del TCO podría tener algún efecto sobre las células plasmáticas clonales.

Abstract Objective: To describe the evolution of serum free light chains (FLC) in the period between orthotopic heart transplantation (OHT) and autologous stem cell transplantation (ASCT), the hematological response one year after ASCT and chemotherapy and immunosuppressive treatment in patients with AL amyloidosis. Method: Case series of consecutive patients diagnosed with AL amyloidosis who received OHT followed by ASCT from the Institutional Registry of Amyloidosis of the Italian Hospital of Buenos Aires, between January 2010 and November 2021. FLC values between transplants and at year post ASCT. Quantitative variables were described with their median and interquartile range. Categorical variables as absolute and relative frequencies. Results: Of 106 patients with AL amyloidosis, 6 had an OHT followed by ASCT. The median age was 55 years. Most were men (n = 5). In the period between transplants, the involved CLL decreased in two patients and remained stable in three. All achieved complete hematologic remission 1 year after ASCT. A single patient presented relapse in the transplanted solid organ. Tacrolimus, mycophenolate mofetil, and corticosteroids were the immunosuppressive regimen used after OHT. Conclusions: OHT represents a treatment option in patients with severe heart failure due to amyloidosis, allowing later intensive treatment with induction chemotherapy and ASCT. Although studies are lacking, immunosuppressive therapy after OHT might have some effect on clonal plasma cells.

Cirugía de Ross en Chile: Tasa libre de reoperación y supervivencia global en una cohorte de más de 10 años de seguimiento

Antecedentes: El autoinjerto de válvula pulmonar (VP) u operación de Ross (OpR) tiene excelentes resultados a largo plazo. Es superior a otros tipos de reemplazo valvular en jóvenes adultos, aunque no el estándar de primera línea. Un tiempo quirúrgico prolongado o alta morbimortalidad son importantes preocupaciones. Objetivos: Establecer la morbimortalidad asociada a la OpR por un período >10 años, considerando el tiempo quirúrgico, tasa de reoperación y supervivencia global (SG). Métodos: Cohorte prospectiva (1996-2012), en seguimiento hasta agosto-2023. La SG fue estimada desde la OpR hasta la última consulta o deceso. Mediante regresión de Cox (Hazard Ratio, HR) se estimaron factores asociados a la SG. Resultados: La serie consta de 161 pacientes: 118 de etiología congénita (73.3%), 17 infecciosa (10.6%), 26 reumática (16.1%). La lesión fue estenótica en 79 (49.1%), insuficiencia en 40 (24.8%), mixta en 42 (26.1%). La OpR fue urgente en 11 (6.8%). The median time of ECC and the operation was 149 y 232 minutos, respectivamente. Veintisiete pacientes requirieron reoperación (16.8%). Con una mediana de 19.7 años (17.2-22.2), 23 pacientes fallecieron (14.3%): 1/23 asociado a OpR, 17/23 por causa cardiovascular y 5/23 por causas no cardiovasculares. La lesión mixta se asoció a mayor mortalidad (HR 3.07; IC 95% 1.11-8.47; p=.029). Conclusiones: La OpR es un procedimiento con baja morbimortalidad. La lesión mixta es un factor de riesgo independiente de mayor mortalidad. Sin embargo, la mediana de tiempo de CEC y quirúrgico es prolongado frente a otras técnicas de reemplazo valvular.

Background: Pulmonary valve (PV) autograftor reoperation or Ross surgery (RS), presents excellent long-term results. It is superior to other types of PV replacement in young adults, although it is not the first-line gold standard. A longer operative time or high morbidity and mortality rates are important concerns. Aim: To establish the morbidity and mortality associated with RS for >10 years, considering operative time, reoperation rate and overall survival (OS). Methods: Prospective cohort (1996-2012), with a follow-up until August/2023. The OS was estimated from RS to the last consultation/death. Factors associated to OS were estimated using Cox regression (Hazard Ratio, HR) Results: 161 patients were included: the etiology was congenital (118, 73%), infectious (17, 10.6%), and rheumatic (26,16.1%). The lesion was stenotic in 79 (49.1%), heart failure in 40 (24.8%), mixed in 42 (26.1%). RS was urgent in 11 (6.8%). Extracorporeal circulation (ECC) and operative times were 149 and 232 minutes, respectively. Twenty-seven patients required reoperation (16.8%). With a median follow up of 19.7 years (17.2-22.2), 23 patients died (14.3%): 1/23 associated with RS, 17/23 due to cardiovascular causes, and 5/23 due to non-cardiovascular causes. Mixed injury was associated with higher mortality (HR 3.07; 95% CI 1.11-8.47; p=.029). Conclusions: RS is a procedure with low morbidity and mortality. Mixed injury is an independent risk factor for increased mortality. However, the median ECC and operative times were higher compared to other valvular replacement techniques.

Clinical characterization and outcomes of a cohort of colombian patients with AL Amyloidosis

Background: Amyloid light chain (AL) amyloidosis is characterized by amyloid fibril deposition derived from monoclonal immunoglobulin light chains, resulting in multiorgan dysfunction. Limited data exist on the clinical features of AL amyloidosis. Objective: This study aims to describe the clinical characteristics, treatments, and outcomes in Colombian patients with AL amyloidosis. Methods: A retrospective descriptive study was conducted at three high-complexity centers in Medellín, Colombia. Adults with AL amyloidosis diagnosed between 2012 and 2022 were included. Clinical, laboratory, histological, treatment, and survival data were analyzed. Results: The study included 63 patients. Renal involvement was most prevalent (66%), followed by cardiac involvement (61%). Multiorgan involvement occurred in 61% of patients. Amyloid deposition was most commonly detected in renal biopsy (40%). Bortezomib-based therapy was used in 68%, and 23.8% received high-dose chemotherapy with autologous hematopoietic stem cell transplantation (HDCT-ASCT). Hematological response was observed in 95% of patients with available data. Cardiac and renal organ responses were 15% and 14%, respectively. Median overall survival was 45.1 months (95% CI: 22.2-63.8). In multivariate analysis, cardiac involvement was significantly associated with inferior overall survival (HR 3.27; 95% CI: 1.23-8.73; p=0.018), HDCT-ASCT had a non-significant trend towards improved overall survival (HR 0.25; 95% CI: 0.06-1.09; p=0.065). Conclusions: In this study of Colombian patients with AL amyloidosis, renal involvement was more frequent than cardiac involvement. Overall survival and multiorgan involvement were consistent with data from other regions of the world. Multivariate analysis identified cardiac involvement and HDCT-AHCT as possible prognostic factors.

Antecedentes: La amiloidosis por amiloide de cadenas ligeras (AL) se caracteriza por el depósito de fibrillas amiloides derivadas de cadenas ligeras de inmunoglobulinas monoclonales, lo que resulta en disfunción multiorgánica. Existen datos limitados sobre las características clínicas de la amiloidosis AL. Objetivo: Este estudio tiene como objetivo describir las características clínicas, tratamientos y desenlaces en pacientes colombianos con amiloidosis AL. Métodos: Se llevó a cabo un estudio descriptivo retrospectivo en tres centros de alta complejidad en Medellín, Colombia. Se incluyeron adultos con diagnóstico de amiloidosis AL entre 2012 y 2022. Se analizaron datos clínicos, de laboratorio, histológicos, de tratamiento y de supervivencia. Resultados: El estudio incluyó 63 pacientes. La afectación renal fue más prevalente (66%), seguida de la afectación cardíaca (61%). El 61% de los pacientes presentaron afectación multiorgánica. El depósito amiloide se detectó con mayor frecuencia en la biopsia renal (40%). El tratamiento basado en bortezomib se utilizó en el 68%, y el 23.8% recibió altas dosis de quimioterapia con trasplante autólogo de progenitores hematopoyéticos (ADQT-TAPH). Se observó respuesta hematológica en el 95% de los pacientes con datos disponibles. La respuesta de órgano cardíaca y renal fue del 15% y 14%, respectivamente. La mediana de la supervivencia global fue de 45.1 meses (IC del 95%: 22.2-63.8). En el análisis multivariado, la afectación cardíaca se asoció significativamente con una supervivencia global inferior (HR 3.27; IC del 95%: 1.23-8.73; p=0.018), ADQT-TAPH mostró una tendencia no significativa hacia una mejora en la supervivencia global (HR 0.25; IC 95%: 0.06-1.09; p=0.065). Conclusiones: En este estudio de pacientes colombianos con amiloidosis AL, la afectación renal fue más frecuente que la afectación cardíaca. La supervivencia global y la afectación multiorgánica fueron consistentes con datos de otras regiones del mundo. El análisis multivariado identificó la afectación cardíaca y ADQT-TAPH como posibles factores pronósticos.

Use of enamel matrix- derived proteins combined with bone graft for the treatment of intrabony defects: overview of reviews (FRISBEE review) / Uso de proteínas derivadas de la matriz del esmalte combinado con injerto óseo para el tratamiento de defectos intraóseos: resumen estructurado de revisiones sistemáticas (revisión FRISBEE)

Introduction: The use of enamel matrix-derived proteins (EMD) has increased in recent years due to their tissue-inducing properties that support periodontal regeneration. This study is an overview of systematic reviews with FRISBEE methodology on the use of EMD alone or combined with autologous bone graft materials (BGM) in the treatment of intrabony defects. Materials and Methods: A systematic search in the Epistemonikos database was performed. RevMan 5.3 and GRADEpro were used for data analysis and presentation Results: Four systematic reviews and two clinical trials were identified. All studies analysed change in probing depth, clinical attachment level, gingival margin level and bone defect depth (all changes in favour of EMD+BGM groups: mean difference (MD): 0.37 mm more, MD: 0.7 mm more, MD: 0.3 mm less, MD: 0.75 more, respectively). Conclusions: Adding autologous bone graft to EMD to treat intrabony defects showed better results, but not a relevant clinical difference compared to the use of EMD alone.

Introducción: El uso de proteínas derivadas de la matriz del esmalte (EMD) ha aumentado en los últimos años debido a sus propiedades inductoras de tejidos que apoyan la regeneración periodontal. Este estudio es una revisión sistemática de revisiones sistemáticas utilizando metodología FRISBEE sobre el uso de EMD solo o combinado con materiales injerto óseo autólogo (BGM) en el tratamiento de defectos intraóseos. Materiales y Métodos: Se realizó una búsqueda sistemática en la base de datos Epistemonikos. Se utilizaron RevMan 5.3 y GRADEpro para el análisis y la presentación de los datos. Resultados: Se identificaron cuatro revisiones sistemáticas y dos ensayos clínicos. Todos los estudios analizaron el cambio en la profundidad de sondaje, el nivel de inserción clínica, el nivel del margen gingival y la profundidad del defecto óseo (todos los cambios a favor de los grupos EMD+BGM: MD: 0,37 mm más, media de diferencia (MD): 0,7 mm más, MD: 0,3 mm menos, MD: 0,75 más, respectivamente). Conclusión: La adición de injerto óseo autólogo a la EMD para tratar defectos intraóseos mostró mejores resultados, pero no una diferencia clínica relevante en comparación con el uso de la EMD sola.

Colgajo adipofascial de flujo reverso del dorso del antebrazo para reconstrucción de la mano y muñeca: nuestra experiencia clínica / Back Forearm Reverse Flow Adipofascial Flap for hand and wrist reconstruction: our clinical experience

Los defectos cutáneos de la mano pueden ser difíciles de resolver. La cobertura cutánea es esencial para proveer una protección adecuada y permitir el funcionamiento correcto de las estructuras subyacentes. El objetivo de este estudio es reportar nuestra experiencia con el uso del colgajo adipofascial de flujo reverso del dorso del antebrazo para cobertura del dorso de la mano, dedos y muñeca en pacientes tratados en la ciudad de San Cristóbal, Estado Táchira, desde mayo de 2015 hasta enero de 2018. Se realizó un estudio longitudinal, descriptivo y prospectivo en pacientes con pérdidas cutáneas extensas de la mano, que fueron cubiertas con el colgajo adipofascial reverso del dorso del antebrazo. Se incluyeron 10 pacientes. 90% de sexo masculino. La edad promedio fue 41±12,32(13-69). La etiología de los defectos fue: 40% traumatismos de alta energía, 30% mano diabética tropical, 10% secuela de quemadura de segundo grado, 10% herida por arma de fuego artesanal, 10% carcinoma primario de piel. 100% de los colgajos sobrevivieron, logrando buena cobertura y cicatrización sin necesidad de otros procedimientos quirúrgicos y con mínimas complicaciones de la zona dadora. La función de la mano y muñeca se recuperó en todos los pacientes. En conclusión, el colgajo adipofascial de flujo reverso del antebrazo es un procedimiento útil, versátil y sencillo para la reconstrucción del dorso de la mano, dedos y cara volar de muñeca en pacientes de distintas edades(AU)

Hand skin defects can be difficult to resolve. Skin coverage is essential to provide adequate protection and allow proper function of the underlying structures. The objective of this study is to report our experience with the use of the Back Forearm Reverse Flow Adipofascial Flap to cover the back of the hand, fingers and wrist in patients treated in the city of San Cristóbal, Táchira State, since may 2015 to january 2018. A longitudinal, descriptive and prospective study was made in patients with extensive skin losses of the hand, which were covered with the Back Forearm Reverse Flow Adipofascial Flap. 10 patients were included. 90,0% male. Mean age 41±12.32(13-69) years. The etiology of the defects was: 40,0% high-energy trauma, 30,0% tropical diabetic hand, 10,0% second degree burn sequel, 10,0% handcrafted firearm wound, 10,0% primary skin carcinoma. 100,0% of the flaps survived, achieving good coverage and healing without the need for other surgical procedures and with minimal complications in the donor area. Hand and wrist function recovered in all patients. In conclusion, the reverse flow adipoascial flap of the forearm is a useful, versatile and simple procedure for the reconstruction of the back of the hand, fingers and volar face of the wrist in patients of different ages(AU)

Resultados del trasplante autólogo de progenitores hematopoyéticos en pacientes con mieloma múltiple / Outcome of autologous stem cell transplantation in patients with multiple myeloma

Introducción: El mieloma múltiple es una neoplasia caracterizada por la proliferación de un clon de células plasmáticas monoclonales. Representa el 1 por ciento de todos los cánceres y el 10 por ciento de las neoplasias hematológicas. Las altas dosis de quimioterapia seguidas de trasplante autólogo de progenitores hematopoyéticos constituyen una opción terapéutica segura para un grupo seleccionado de pacientes. Objetivo: Analizar los resultados del trasplante autólogo de progenitores hematopoyéticos en pacientes con mieloma múltiple. Métodos: Estudio descriptivo, longitudinal, ambispectivo. El universo estuvo conformado por 14 pacientes (de los cuales se incluyeron 13) con diagnóstico de mieloma múltiple tratados con trasplante autólogo de progenitores hematopoyéticos de sangre periférica como tratamiento de consolidación, en el Instituto de Hematología e Inmunología de La Habana, desde enero de 2014 hasta diciembre de 2019. Resultados: La edad media fue de 53,9±5,6 años, predominó el sexo femenino. Las complicaciones más frecuentes fueron las infecciosas y la mucositis. La supervivencia global al año fue del 100 por ciento y del 80 por ciento a los cinco años. La supervivencia libre de progresión al año fue de 83 por ciento y 73 por ciento a los cinco años. Conclusiones: El trasplante hematopoyético autólogo de sangre periférica en pacientes con mieloma múltiple es un tratamiento que eleva las tasas de respuestas, la supervivencia global y libre de progresión y generalmente presenta pocas complicaciones(AU)

Introduction: Multiple myeloma is a neoplasm characterized by the presence of a plasmatic cells clone; accounts for 1 percent of cancers, and approximately 10 percent of hematologic malignancies. High dose chemotherapy followed by autologous stem cell transplantation remains a safe option in selected patients. Objective: To analyze the results of autologous stem cell transplantation from peripheral blood in patients with multiple myeloma. Methods: A descriptive, longitudinal, ambispective study. The universe was by 14 patients (13 of them were finally included), with diagnosis of multiple myeloma treated with autologous stem cell transplantation from peripheral blood at Institute of Hematology and Immunology of Havana from January 2014 to December 2019. Results: The median age of the patient was 53.9±5.6 years, with predominance of female sex. More frequents complications were infections and mucositis. A year overall survival was 100 percent and 80 percent at five years. Progression free survival at one and five years was 83 percent and 73 percent, respectively. Conclusions: The autologous stem cell transplantation in multiple myeloma patients increase complete responses, overall survival and progression free survival and is well accepted without severe complications(AU)

Rinoplastia mediante reubicación de autoinjertos en pacientes con deformidades nasales. Cienfuegos, 2009-2019 / Rhinoplasty by relocation of autografts in patients with nasal deformities. Cienfuegos, 2009-2019

RESUMEN Fundamento En la rinoplastia moderna existen nuevos conceptos orientados al logro del modelo ideal de una nariz. Muchas técnicas han envejecido, pero han surgido otras nuevas, menos invasivas. Objetivo describir los resultados de la rinoplastia mediante la técnica de reubicación de autoinjertos en pacientes con deformidades nasales. Métodos estudio descriptivo, de serie de casos, realizado en el Hospital General Universitario Dr. Gustavo Aldereguía Lima, de Cienfuegos. Se incluyeron 25 pacientes que acudieron a la consulta de Cirugía Maxilofacial por deformidades nasales, entre 2009 y 2019, a los cuales se aplicó la técnica quirúrgica de rinoplastia (la técnica de Joseph modificada). Se analizó edad, sexo, color de la piel, tipo de injerto, técnica empleada (endonasal, abierta) y tipo de anestesia. Resultados predominó el sexo femenino y el color blanco de la piel. La técnica quirúrgica más utilizada fue la endonasal (20 pacientes). Todos fueron operados con anestesia local. El grupo de edad más numeroso fue el de 15-30 años. La giba osteocartilaginosa fue el injerto empleado en el 72 % de los casos. Conclusión con la técnica de reubicación de autoinjertos se obtuvieron resultados favorables en la serie de casos descrita. Esta resulta de las más avanzadas en el contexto de la cirugía estética nasal.

ABSTRACT Background In modern rhinoplasty there are new concepts aimed at achieving the ideal model of a nose. Many techniques have become old, but new, less invasive ones have emerged. Objective to describe the results of rhinoplasty using the autograft relocation technique in patients with nasal deformities. Methods a descriptive case series study conducted at the Dr. Gustavo Aldereguía Lima General University Hospital, in Cienfuegos. 25 patients were included in the research, who attended the Maxillofacial Surgery consultation due to nasal deformities, between 2009 and 2019, to whom the rhinoplasty surgical technique (the modified Joseph technique) was applied. Age, sex, skin color, type of graft, technique used (endonasal, open) and type of anesthesia were analyzed. Results female sex and white skin color predominated. The most used surgical technique was endonasal (20 patients). All were operated under local anesthesia. The largest age group was 15-30 years old. The osteocartilaginous hump was the graft used in 72% of the cases. Conclusion with the autograft relocation technique, favorable results were obtained in the case series described. This is one of the most advanced in the context of nasal cosmetic surgery.

Colgajo submentoniano en la reconstrucción decabeza y cuello / Submental flap in head and neck reconstruction

Introducción. Los colgajos del territorio de la arteria submentoniana pueden ser utilizados como un colgajo cutáneo, musculofacial y osteocutáneo, realizando cierres primarios del defecto del sitio donante, sin generar defectos funcionales ni estéticos mayores. Métodos. Describir la experiencia de nuestro equipo quirúrgico, las complicaciones relacionadas con el uso del colgajo y los resultados oncológicos, así como los desenlaces tardíos durante el seguimiento de los pacientes incluidos en el estudio. Resultados. Se incluyeron veintiún pacientes, con una edad media de 66 años (rango 52 - 86), con patología oncológica de lengua, labio inferior, paladar blando, nariz, órbita y orofaringe. Todos los pacientes fueron sometidos a disección selectiva ipsilateral del cuello, tras la extracción del colgajo y en todos los casos se preservó el nervio mandibular marginal. Se registraron complicaciones como la necrosis parcial. La estancia hospitalaria media fue de 8 días.Conclusiones. El colgajo de la arteria submentoniana ha mostrado resultados favorables debido a su uso versátil, amplio arco de rotación, color y baja morbilidad del sitio donante. Se recomienda realizar estudios más robustos, que incluyan la experiencia de diversos especialistas en países que compartan las mismas limitaciones técnicas y características sociodemográficas.

Introduction. Flaps from the territory of the submental artery can be used as a cutaneous, musculofacial and osteocutaneous flap, performing primary closure of the donor site defect, without generating major functional or aesthetic defects. Methods. To describe the experience of the same surgical team, the complications related to the use of the flap and the oncological results, as well as the late outcomes during the follow-up of the patients included in the study. Results. Twenty-one patients with a mean age of 66 years (range: 52-86), with oncological pathology of the tongue, lower lip, soft palate, nose, orbit, and oropharynx were included. All patients underwent ipsilateral selective neck dissection after flap removal, and in all cases the marginal mandibular nerve was preserved. Complications such as partial necrosis were recorded. The mean hospital stay was 8 days. Conclusions. The submental artery flap has shown favorable results due to its versatile use, wide arc of rotation, color, and low donor site morbidity. More robust studies are recommended, including the experience of various specialists in countries sharing the same technical limitations and sociodemographic characteristics.

Experiencia de trasplante de progenitores hematopoyéticos autólogo en pacientes con esclerodermia sistémica cutánea difusa / Autologous hematopoietic stem cell transplantation experience in patients with diffuse cutaneous systemic scleroderma

Introducción: La progresión y la falta de opciones terapéuticas conlleva a un gran aumento de la morbi-mortalidad en la esclerodermia sistémica cutánea difusa. Caso Clínico: Se presentan tres pacientes con diagnóstico de Esclerodermia sistémica de rápida progresión sin compromiso cardiopulmonar o renal severo con múltiples líneas de tratamiento incluyendo altas dosis de ciclofosfamida, sometidas a trasplante autólogo (2015-2020) con acondicionamiento a base de Ciclofosfamida y Globulina Antitimocitica, como opción terapéutica. Durante el procedimiento no se observaron complicaciones infecciosas severas con un prendimiento medular en el día 10 y una recaída promedio de 9.6 meses. Conclusiones: Ante el buen perfil de toxicidad y la buena tolerancia al procedimiento se debe considerar al Trasplante Autólogo como una opción de tratamiento en pacientes sin altas dosis acumuladas de ciclofosfamida o en estadios precoces de enfermedad.

Introduction: Progression and lack of therapeutic options leads to greatly increased morbi-mortality in diffuse cutaneous systemic scleroderma. Case Report: We present three patients with a diagnosis of rapidly progressive systemic scleroderma without severe cardiopulmonary or renal involvement with multiple lines of treatment including high doses of cyclophosphamide, undergoing autologous transplantation (2015-2020) with Cyclophosphamide and Antithymocyte Globulin based conditioning, as a therapeutic option. No severe infectious complications were observed during the procedure with a medullary attachment on day 10 and a mean relapse of 9.6 months. Conclusions: Given the good toxicity profile and good tolerance to the procedure, Autologous Transplantation should be considered as a treatment option in patients without high accumulated doses of cyclophosphamide or in early stages of disease.

Experiencia de trasplante de progenitores hematopoyéticos autólogo en pacientes con esclerodermia sistémica cutánea difusa / Autologous hematopoietic stem cell transplantation experience in patients with diffuse cutaneous systemic scleroderma

Introducción: La progresión y la falta de opciones terapéuticas conlleva a un gran aumento de la morbi-mortalidad en la esclerodermia sistémica cutánea difusa. Caso Clínico: Se presentan tres pacientes con diagnóstico de Esclerodermia sistémica de rápida progresión sin compromiso cardiopulmonar o renal severo con múltiples líneas de tratamiento incluyendo altas dosis de ciclofosfamida, sometidas a trasplante autólogo(2015-2020) con acondicionamiento a base de Ciclofosfamida y Globulina Antitimocitica, como opción terapéutica. Durante el procedimiento no se observaron complicaciones infecciosas severas con un prendimiento medular en el día 10 y una recaída promedio de 9.6 meses. Conclusiones: Ante el buen perfil de toxicidad y la buena tolerancia al procedimiento se debe considerar al Trasplante Autólogo como una opción de tratamiento en pacientes sin altas dosis acumuladas de ciclofosfamida o en estadios precoces de enfermedad.

Background:The progression and lack of therapeutic options leads to a large increase in morbidity and mortality in diffuse cutaneous systemic scleroderma. Clinical Case: Three patients with a diagnosis of rapidly progressing systemic scleroderma without severe cardiopulmonary or renal involvement with multiple lines of treatment including high doses of cyclophosphamide, submitted to autologous transplant (2015-2020) with conditioning based on Cyclophosphamide and Antithymocyte Globulin are presented as a therapeutic option. During the procedure, no various infectious infections were observed with a medullary seizure on day 10 and an average relapse of 9.6 months. Conclusions: Due to the good toxicity profile and good tolerance to the procedure, Autologous Transplantation should be considered as a treatment option in patients without high accumulated doses of cyclophosphamide or in early stages of disease.

Factores pronósticos del trasplante autólogo en pacientes con Linfoma de Hodgkin / Prognostic factors for autologous transplantation in patients with Hodgkin Lymphoma

Introducción: El trasplante autólogo de progenitores hematopoyéticos es una terapéutica aplicable en determinadas situaciones a pacientes con Linfoma de Hodgkin. Objetivo: Evaluar la influencia de factores pronósticos seleccionados en los resultados del trasplante autólogo de progenitores hematopoyéticos en pacientes con Linfoma de Hodgkin. Métodos: Se realizó un estudio retrospectivo de 57 pacientes con diagnóstico de Linfoma de Hodgkin trasplantados en el Hospital Clínico Quirúrgico Hermanos Ameijeiras entre 1991 y 2018. La influencia de varios factores desfavorables fue evaluada según sobrevida libre de enfermedad a los cinco años de forma univariada y multivariada. Resultados: Se comprobó una sobrevida libre de enfermedad menor para todos los grupos con las categorías desfavorables. El análisis univariado indicó que el haber recibido tres o más líneas de tratamiento previas, aumentó como promedio 3,48 veces la probabilidad de recaída. En la evaluación múltiple, aumentó de forma significativa la probabilidad de recaída la existencia de enfermedad activa al momento del trasplante (p= 0,023) y el no recibir radioterapia en el tratamiento acondicionante (p= 0,010). Conclusiones: Se demostró la importancia de conocer los factores desfavorables. Notable importancia tuvo evitar enfermedad activa al trasplante y realizar una correcta evaluación de riesgos y beneficios en cuanto a la posible inclusión de la radioterapia en el tratamiento acondicionante(AU)

Introduction: Autologous hematopoietic stem cell transplantation is a therapy used in certain situations to patients with Hodgkin's Lymphoma. Objective: To evaluate the influence of selected prognostic factors on the results of autologous hematopoietic stem cell transplantation in patients with Hodgkin's Lymphoma. Methods: A retrospective study of 57 patients with a diagnosis of Hodgkin Lymphoma transplanted at Hermanos Ameijeiras Clinical Surgical Hospital from 1991 to 2018 was carried out. The influence of several unfavorable factors was evaluated according to univariate and multivariate disease-free survival at five years. Results: A lower disease-free survival was found for all groups with unfavorable categories. Univariate analysis indicated that receiving three or more previous lines of treatment increased the probability of relapse on average 3.48 times. In the multiple evaluation, the probability of relapse was significantly increased by the existence of active disease at the time of transplantation (p = 0.023) and by not receiving radiotherapy in the conditioning treatment (p = 0.010). Conclusions: The importance of knowing the unfavorable factors was established. It was of noteworthy importance to avoid active disease at transplantation and to carry out a correct evaluation of risks and benefits regarding the possible inclusion of radiotherapy in the conditioning treatment(AU)

Mieloma múltiple. Experiencia de 9 años en el Hospital Naval Almirante Nef / Multiple myeloma. Nine years' experience at the Hospital Naval Almirante Nef

Introducción: el mieloma múltiple (MM) continúa siendo una enfermedad incurable sin embargo, el trasplante autólogo de médula ósea (TAH), y las drogas antineoplásicas han permitido mejorar la sobrevida global (SG) de los pacientes. Materiales y métodos: estudio de cohorte retrospectivo de 50 pacientes con diagnóstico de MM en el hospital Naval Almirante Nef, desde 2005 a 2013. Los pacientes se dividieron en dos cohortes, según la eligibilidad a trasplante, y analizados acordes a la primera línea de tratamiento y la sobrevida global (SG) hasta abril de 2019. Resultados: mediana de edad 73 años (47-88 años), SG 49 meses, y 50% en etapa-II del Sistema de Etapificación Internacional. La SG de los 39 no candidatos a TAH fue 46 meses; con un mayor número de respuestas completas y sobrevida, con el esquema melfalán-prednisona-talidomida. La SG de los 11 candidatos a TAH fue 66 meses, siendo el esquema bortezomib-ciclofosfamida-dexame-tasona el que concentró un mayor número de respuestas completas libres de progresión. Se trasplantó el 45% de los candidatos, con una mediana de sobrevida de 79 meses versus a los 51 meses de aquellos no trasplantados. Tres casos de neuropatía asociada a talidomida y uno a bortezomib. La SG a los seis meses y a los cinco años de todos los pacientes fue 86% y 44%, respectivamente. Conclusión: la incorpo-ración de nuevos fármacos permitió obtener mejores resultados de sobrevida lo que se condice con estudios nacionales e internacionales.

Introduction: Multiple myeloma (MM) is still an incurable disease however, autologous stem cell transplantation (ASCT), and antineo-plastic drugs have allowed improving the overall survival (OS) of patients. Materials and methods: A retrospective cohort study of 50 patients diagnosed with MM at the Hospital Naval Almirante Nef, from 2005 to 2013. The patients were divided into two cohorts according to transplantation eligibility and analyzed about first-line treatment and overall survival (OS) up to April 2019. Results: Median age 73 years (47-88 years), OS 49 months, and 50% in stage-II International Staging System. OS of the 39 non-candidates for ASCT was 46 months: with a higher number of complete responses and survival, with the melphalan-prednisone-thalidomide scheme. The OS of the 11 candidates for ASCT was 66 months, with the bortezomib-cyclophosphamide-dexamethasone scheme being the one with the highest number of progression-free complete responses. Forty-five percent of the candidates were transplanted, with a median survival of 79 months versus 51 months for those not transplanted. Three cases of neuropathy were associated with thalidomide and one with bortezomib. OS at six months and five years for all patients was 86% and 44%, respectively. Conclusion: The incorporation of new drugs allowed to obtain better survival results, which is by national and international studies.

Cambios dimensionales de los tejidos peri-implantarios con injertos de tejido conectivo comparado con matrices xenogénicas / Dimensional changes of peri-implant tissues with connective tissue grafts vs. with xenogenic matrices

RESUMEN Objetivo: Comparar los cambios dimensionales de los tejidos peri-implantarios en la zona estética, después de la segunda etapa quirúrgica de injertos de tejido conectivo autógeno comparados con una matriz de colágeno xenogénica, después de 3 meses de cicatrización. Métodos: En una serie de casos de seis pacientes con defectos del reborde alveolar, se realizó un procedimiento de aumento de volumen de tejidos blandos, asignando al azar dos modalidades de tratamiento: injerto de tejido conectivo subepitelial y matriz de colágeno dérmica acelular. Para evaluar los cambios dimensionales se tomaron impresiones antes del aumento y a los 90 días; estas fueron vaciadas para obtener modelos de yeso que fueron digitalizados; las dos imágenes fueron superpuestas; y tras la definición de tres puntos de interés, se calculó mediante un Software (D500 3D dental scanner - 3Shape, Copenhague, Dinamarca), los cambios dimensionales en milímetros. Se indagó por el dolor experimentado por los pacientes usando una escala visual análoga. Resultados: A los 90 días de realizada la cirugía, se observó un aumento en el grosor de los tejidos blandos peri-implantarios de 0,77 mm (rango 0,0-1,3) para el injerto de tejido conectivo, y 0,89 mm (rango 0,3-1,5) para la matriz dérmica acelular. No se encontraron diferencias estadísticamente significativas entre las dos modalidades de tratamiento, en ninguno de los tres puntos evaluados por paciente (p= 0,83; p= 0,83; p= 0,51). En cuanto al dolor experimentado entre el primer y séptimo días, no se encontraron diferencias estadísticamente significativas en la zona receptora intergrupo (p= 0,07; p= 0,12); intragrupo, injerto (p= 0,11) y matriz (p= 0,32); ni en la zona donante del grupo del injerto (p= 0,11). Conclusiones: El aumento en el grosor de los tejidos peri-implantarios fue similar después de 90 días en los dos grupos del estudio(AU)

ABSTRACT Objective: Compare the dimensional changes of peri-implant tissues from the esthetic zone after the second surgical stage of autogenous connective tissue grafting vs. a xenogenic collagen matrix after three months' healing. Methods: A case-series of six patients with alveolar ridge defects underwent a soft tissue volume augmentation procedure, randomly assigning two treatment modes: subepithelial connective tissue graft and acellular dermal collagen matrix. Impressions were taken before augmentation and at 90 days to evaluate the dimensional changes. These were then emptied to obtain plaster models which were then digitalized. The two images were superimposed, and upon definition of three points of interest, the dimensional changes were estimated in millimeters with the software D500 3D dental scanner (3Shape, Copenhagen, Denmark). Inquiries were made about the pain experienced by patients using a visual analogue scale. Results: Ninety days after surgery, increase in thickness of peri-implant soft tissues was 0.77 mm (range 0.0-1.3) for the connective tissue graft and 0.89 mm (range 0.3-1.5) for the acellular dermal matrix. No statistically significant differences were found between the two treatment modes at any of the three points evaluated per patient (p= 0.83, p= 0.83, p= 0.51). With respect to the pain experienced between the first and the seventh days, no statistically significant differences were found in the recipient zone intergroup (p= 0.07, p= 0.12), the graft intragroup (p= 0.11) and the matrix (p= 0.32), or in the donor zone of the graft group (p= 0.11). Conclusions: Increase in the thickness of peri-implant tissues after 90 days was similar in the two study groups(AU)

Quadriceps autograft in anterior cruciate ligament reconstruction: a literature review / Autoenxerto de quadríceps na reconstrução do ligamento cruzado anterior: uma revisão da literatura / Autoinjerto de cuádriceps en la reconstrucción del ligamento cruzado anterior: una revisión de la literatura

ABSTRACT Introduction: Anterior cruciate ligament injury is one of the most prevalent musculoskeletal injuries. Therefore, several surgical techniques and graft types have been described for its reconstruction. Autologous hamstring tendon graft is one of the most frequently used, but use of the quadriceps tendon graft has gained prominence in recent years. Objective: To review the literature to compare the outcomes of patients undergoing anterior cruciate ligament reconstruction (ACLR) with quadriceps tendon (QT) autograft versus hamstring tendon (HT) autograft. Methods: A literature review was conducted through PubMed to locate studies (Level of evidence I-III) comparing the outcomes of the QT autograft vs. the HT autograft in patients undergoing primary ACL reconstruction. Patients were assessed on the basis of re-rupture rate, ligament instability, patient-reported outcome scores, previous pain, and isokinetic tests. Results: Six studies were selected according to inclusion criteria. A total of 481 patients were evaluated, 243 in the QT group and 238 in the HT group. The total re-rupture rate was 1.6% (8 of 481), with 6 in the HT group and 2 in the QT group, but with no statistical difference between groups. One study found increased ligament instability in the HT group and another study found greater instability in the QT group, both with statistical significance. Regarding the patient-reported functional scores, only 01 study found statistical difference, with better results in the QT group. There was no difference in previous pain between groups in the selected studies. Regarding the isokinetic test, one study found a difference in flexor force in the HT group (p <0.01), with no difference in extensor force, while another two studies found an increased extensor force deficit in the QT group within up to 01 year of follow-up. The flexor/ extensor muscle strength ratio was higher in the QT group in both studies. Conclusion: ACL reconstruction with QT graft presents re-rupture rates, ligament instability, functional scores and donor site morbidity that are similar to the HT graft, in addition to preserving greater flexor force in proportion to extensor force. Level of evidence: IV; Review study.

RESUMO Introdução: A lesão do ligamento cruzado anterior é uma das lesões musculoesqueléticas mais prevalentes. Sendo assim, diversas técnicas cirúrgicas e tipos de enxerto foram descritos para sua reconstrução. O enxerto autólogo do tendão dos músculos isquiotibiais é um dos mais utilizados, porém o uso do enxerto do tendão do músculo quadríceps ganhou destaque nos últimos anos. Objetivo: Revisar a literatura para comparar os desfechos de pacientes submetidos à reconstrução do ligamento cruzado anterior (RLCA) com autoenxerto do tendão do músculo quadríceps (TQ) versus autoenxerto dos tendões dos músculos isquiotibiais (TF). Métodos: Uma revisão da literatura foi realizada por meio do PubMed para localização dos estudos (Nível de evidência I-III) que comparam os desfechos dos pacientes submetidos à reconstrução primária do LCA com autoenxerto TQ versus autoenxerto TF. Os pacientes foram avaliados com base na taxa de re-ruptura, instabilidade ligamentar, escores de resultados relatados pelo paciente, dor prévia e teste isocinético. Resultados: Seis estudos foram selecionados conforme o critério de inclusão. Um total de 481 pacientes foi avaliado, 243 no grupo TQ e 238 no grupo TF. O índice total de re-ruptura foi de 1,6% (8 de 481), sendo seis no grupo TF e dois no grupo TQ, porém sem diferença estatística entre os grupos. Um estudo encontrou instabilidade ligamentar aumentada no grupo TF e outro estudo verificou uma maior instabilidade no grupo TQ, ambos com significância estatística. Em relação aos escores funcionais relatados pelo paciente, somente um estudo encontrou diferença estatística com melhores resultados no grupo TQ. Não houve diferença quanto à dor prévia entre os grupos nos estudos selecionados. Sobre o teste isocinético, um estudo encontrou diferença na força flexora no grupo TF (p<0,01) sem diferença na força extensora, já outros dois estudos encontraram um déficit de força extensora aumentado no grupo TQ em até um ano de seguimento. A razão da força da musculatura flexora/extensora foi maior no grupo TQ nos dois estudos. Conclusão: A reconstrução do LCA com enxerto TQ apresenta índice de re-ruptura, instabilidade ligamentar, escores funcionais e morbidade do sítio doador semelhantes quando comparada com o enxerto TF, além de preservar uma maior força flexora proporcional à força extensora. Nível evidência: IV; Estudo de revisão.

RESUMEN Introducción: La lesión del ligamento cruzado anterior es una de las lesiones musculoesqueléticas más prevalentes. Siendo así, han sido descritas varias técnicas quirúrgicas y tipos de injerto para su reconstrucción. El injerto autólogo del tendón de los músculos isquiotibiales es uno de los más utilizados, aunque el uso del injerto del tendón del músculo cuádriceps ha cobrado importancia en los últimos años. Objetivo: Revisar la literatura para comparar los desenlaces de pacientes sometidos a la reconstrucción del ligamento cruzado anterior (RLCA) con autoinjerto del tendón del músculo cuádriceps (TQ) versus autoinjerto de los tendones de los músculos isquiotibiales (TF). Métodos: Una revisión de la literatura fue realizada a través del PubMed para localización de los estudios (Nivel de evidencia I-III) que comparan los desenlaces de los pacientes sometidos a la reconstrucción primaria del LCA con autoinjerto TQ versus autoinjerto TF. Los pacientes fueron evaluados con base en la tasa re-ruptura, inestabilidad de los ligamentos, puntuaciones de resultados relatados por el paciente, dolor previo y test isocinético. Resultados: Seis estudios fueron seleccionados de acuerdo al criterio de inclusión. Se evaluó un total de 481 pacientes, 243 en el grupo TQ y 238 en el grupo TF. El índice total de re-ruptura fue del 1,6% (8 de 481), siendo 6 en el grupo TF y 2 en el grupo TQ, aunque sin diferencia estadística entre los grupos. Un estudio encontró inestabilidad de los ligamentos aumentada en el grupo TF y otro estudio verificó una mayor inestabilidad en el grupo TQ, ambos con significancia estadística. Con relación a los escores funcionales relatados por el paciente, sólo un estudio encontró diferencia estadística, con mejores resultados en el grupo TQ. No hubo diferencia cuanto al dolor previo entre los grupos en los estudios seleccionados. Sobre el test isocinético, un estudio encontró diferencia en la fuerza flexora en el grupo TF (p <0,01) sin diferencia en la fuerza extensora, ya otros dos estudios encontraron un déficit de fuerza extensora aumentado en el grupo TQ en hasta un año de seguimiento. La razón de fuerza de la musculatura flexora/extensora fue mayor en el grupo TQ en los dos estudios. Conclusión: La reconstrucción del LCA con injerto TQ presenta índice de re-ruptura, inestabilidad de los ligamentos, escores funcionales y morbilidad del sitio donante similares cuando comparada con injerto TF, además de preservar una mayor fuerza flexora proporcional a la fuerza extensora. Nivel de evidencia IV; Estudio de revisión.

Trasplante de progenitores hematopoyéticos autólogo en gammapatías monoclonales: primeros resultados del Hospital "Hermanos Ameijeiras" / Autologous stem cell transplantation in monoclonal gammopathies: first results from the "Hermanos Ameijeiras" Hospital

Introducción: Los avances en el manejo del mieloma múltiple (MM) durante los últimos años incluyen la incorporación del trasplante de progenitores hematopoyéticos autólogo (TPHa) a la estrategia de tratamiento de estos pacientes. Objetivo: Dar a conocer los primeros resultados en el hospital Hermanos Ameijeiras (HHA) con la aplicación del TPHa en pacientes con gammapatías monoclonales (GM), empleando las altas dosis de melfalán (AD-Mel) como tratamiento acondicionante (TA) y su impacto en la sobrevida global (SG). Métodos: Se hizo un estudio retrospectivo de todos los pacientes con GM sometidos a TPHa en el Servicio de Hematología del HHA en el período comprendido entre 2009 y 2018. La muestra final comprendió 14 casos. Resultados: La edad promedio fue de 53,5 años; la mayoría tenía como diagnóstico MM (85,7 por ciento) y todos ellos debutaron en estadio III de Durie-Salmon; como TA el 64,2 por ciento recibió AD-mel, en dosis de 200 mg/m2. La recuperación de las cifras de neutrófilos y plaquetas ocurrieron como promedio a los 11,4 y 12 días, respectivamente. La mortalidad relacionada con el trasplante (MRT) al día +30 fue del 7,1 por ciento. La probabilidad de SG a los 2 años fue superior al 90 por ciento y a los 5 años del 68 por ciento. Conclusiones: Se comprobó que la realización del TPHa con el empleo de AD-Mel como TA en pacientes con GM es un proceder realizable en nuestro país con una MRT relativamente baja. Se logró demostrar que la inclusión del TPH en el tratamiento mejora considerablemente las expectativas de sobrevida de estos pacientes(AU)

Introduction: The recent advances in the management of multiple myeloma (MM) during the last years have included the autologous hematopoietic stem cell transplantation (auto-HSCT) to the treatment strategy of these patients. Objective: To present the first results in the Hermanos Ameijeiras hospital (HAH) with the application of auto-HSCT in patients with monoclonal gammopathies (MG) using high doses of melphalan (HD-Mel) as conditioning regimen (CR) and its impacton overall survival (OS). Methods: A retrospective study of all patients with MG who underwent auto-HSCT in the Hematology Service of the HAH in the period between 2009 and 2018 wasmade. The final sample comprised 14 cases. Results: The average age was 53.5 years; the majority had diagnosis of MM (85.7percent) and all of them were diagnosed in stage III of Durie-Salmon; as CR 64.2 percent received HD-mel, at 200 mg/m2. The recovery of neutrophil and platelet counts occurred on average at 11.4 and 12 days respectively. Transplant related mortality (TRM) at day +30 was 7.1 percent. The probability of OS at 2 years was higher than 90 percent and at 5 years of 68 percent. Conclusions: It was verified that the performance of auto-HSCT with the use of HD-Mel as CR in patients with MG is a feasible procedure in our country with a relatively low TRM. It was possible to demonstrate that the inclusion of auto-HSCT in the treatment considerably improves the survival expectations of these patients(AU)

AL amyloidosis in the Chilean public health system: a pending debt: multicenter study of the Chilean Monoclonal Gammopathies Cooperative Group / Amiloidosis AL en el sistema público de Chile: una deuda pendiente: estudio multicéntrico

ABSTRACT Background: Immunoglobulin light chain (AL) amyloidosis is a rare and underdiagnosed entity. Aim: To characterize patients with AL amyloidosis in Chilean public health centers. Material and Methods: We conducted a retrospective, multicenter study. Public centers of the Chilean Monoclonal Gammopathies Cooperative Group were asked to search for patients with AL amyloidosis in their databases. Epidemiological, clinical and laboratory characteristics were evaluated. Results: Forty-two patients aged 22 to 84 years were found. Twenty four percent had localized AL amyloidosis; 64% had a lambda light chain clone; 47% were associated with multiple myeloma and 9% with non-Hodgkin lymphoma. The most commonly involved organ was the kidney (76%). Serum free light chains were measured in 31% and an echocardiogram was performed in 74% of patients. Seventeen percent of patients received only palliative care, 17% were treated with bortezomib, 21% with thalidomide, and 40% with melphalan. No patient was transplanted. The mean overall survival (OS) of the group was 19 months. The 5-year OS was 28%. Conclusions: It is important to obtain these realistic, national data to initiate strategies to improve early diagnosis and proper management of this disease.

La amiloidosis AL es una entidad poco frecuente y subdiagnosticada. Mientras todo el mundo discute sobre las nuevas herramientas diagnósticas y terapéuticas, en Chile y en América Latina en general, estamos lejos de esa realidad. El objetivo del presente estudio fue caracterizar a los pacientes con amiloidosis AL en centros del sistema público de nuestro país. Se realizó un estudio retrospectivo, multicéntrico, descriptivo. Los centros públicos del grupo cooperativo hematológico chileno buscaron en sus bases de datos pacientes diagnosticados con amiloidosis AL. Se evaluaron las características epidemiológicas, clínicas y de laboratorio. La edad media fue de 65 años. A 24% de los pacientes se les diagnosticó amiloidosis AL localizada; 64% tuvo paraproteína con cadena ligera lambda; 47% se asoció con mieloma múltiple y 9% con linfoma no Hodgkin. El órgano afectado con mayor frecuencia fue el riñón (76%). Las cadenas ligeras libres de suero se realizaron en 31% y ecocardiograma en 74%. El 17% recibió solo cuidados paliativos, 17% recibió tratamiento con bortezomib, 21% con talidomida y 40% con melfalán. Ningún paciente fue trasplantado. La media de sobrevida global (SG) del grupo fue de 19 meses. La SG a 5 años fue de 28%. Es importante reportar estos resultados nacionales para iniciar estrategias que mejoren tanto el diagnóstico temprano como el tratamiento de esta patología. Por lo tanto, mejorar la sospecha diagnóstica es crucial.

Revisión literaria sobre el trasplante de células madre hematopoyéticas, opciones para mejorar la asimilación y su impacto en la supervivencia de los pacientes / Literary review on the transplantation of hematopoietic stem cells, options to improve the assimilation and its impact on the survival of patients

El trasplante de células madre hematopoyéticas resulta un procedimiento muy beneficioso para el tratamiento de enfermedades hematológicas en las cuales la única posibilidad de cura es por medio de este método. Para realizar el trasplante existen varias opciones: trasplante autólogo y alogénico. Existen complicaciones que han tratado de evitarse adoptando medidas que en algunas ocasiones han resultado exitosas. El beneficio que este procedimiento representa ha hecho que sea adoptado por muchas personas y ha llevado al aumento de donantes a nivel mundial..(AU)

Hematopoietic stem cells transplantation is a very beneficial procedure for the treatment of hematological diseases in which the only possibility of cure is by this method. There are several options to perform the transplant: autologous and allogeneic transplant.There are complications that have been trying to avoid adopting measures that have sometimes been successful. The benefit that this procedure represents has made it adopted by many people and has led to the increase of donors worldwide..(AU)

Autotrasplante renal por aneurisma de arteria renal en un paciente con riñón funcional único: reporte de un caso / Renal autotransplantation in a patient with renal artery aneurysm and a single functional kidney

El autotrasplante renal es un procedimiento quirúrgico poco frecuente, especialmente, cuando el paciente tiene un solo riñón funcional y su indicación es alguna anormalidad vascular compleja. En el presente artículo, se presenta un paciente a quien se practicó una nefrectomía más reconstrucción vascular ex vivo y autotrasplante renal. Además, se reporta su evolución hasta el octavo año después de la cirugía.

Renal autotransplantation is a surgical procedure performed with very low frequency, especially in cases in which the patient has a solitary kidney and in which the procedure is indicated by a vascular abnormality. In this article, we report the case of a 52 year-old patient undergoing a nephrectomy incision with ex-vivo repair of a renal aneurysm plus autotransplantation. Additionally, we report the evolution after surgery at the 8th year of follow up

Aneurisma de arteria renal y carcinoma de células claras metastásico / Renal Artery Aneurysm and Metastatic Clear Cell Renal Carcinoma

Introducción: Los aneurismas de arteria renal son poco frecuentes, la mayoría asintomáticos. Se pueden asociar a la hipertensión arterial, fibrodisplasia, arteriosclerosis sistémica y aneurismas en otras localizaciones. Son más frecuentes en mujeres. El cáncer renal representa el 2%­3% de todos los tumores con una incidencia creciente en las últimas décadas. Predomina en los varones y es conocida su gran capacidad para metastatizar. Se presenta un caso clínico en el que de forma poco habitual, coexisten ambas entidades.n Caso Clínico: Mujer de 52 años con antecedente de autotrasplante de riñón derecho tras cirugía de aneurisma de arteria renal. Durante el seguimiento, se objetiva masa renal en dicha unidad que precisa cirugía con resultado de carcinoma de células claras. Cuatro años más tarde progresa con metástasis a nivel de suprarrenal izquierda realizándose adrenalectomía izquierda laparoscópica. Discusión: La indicación de tratamiento de los aneurismas de arteria renal radica en evitar sus complicaciones, principalmente la rotura por su capacidad letal. Entre las técnicas aún tiene su papel la cirugía exvivo y el autotrasplante. El tratamiento del cáncer renal se basa en conseguir la radicalidad en estadios localizados; por otro lado, en enfermedad avanzada, la cirugía puede estar indicada en pacientes seleccionados. En ese caso, el seguimiento del aneurisma de arteria renal permite realizar un diagnóstico y tratamiento temprano del cáncer.

Introduction: Renal artery aneurysms are rare and most of them are asymptomatic. They could be linked to arterial hypertension, fibromuscular dysplasia, systemic arteriosclerosis and other visceral aneurysms. They appear more frequently in women. Renal cancer represents 2­3% among all the malignancies. In the last years, the incidence is increasing and it is slightly more common in men. It is Known its widely capacity to develop metastasis. We report the rare coexistence of both entities in the same patient. Clinical Case: Fifty-two year-old-woman, right kidney auto transplantation operated because of renal artery aneurysm surgery. In a scheduled examination, she presents a mass in that kidney, which turns out to be a clear cell carcinoma. Four years later, a left adrenal metastasis is detected and a laparoscopic adrenalectomy is performed. Discussion: Aneurysms treatment has the purpose of avoid its complications, mainly its rupture because it can cause death. Among the several techniques described, exvivo surgery and auto transplantation is one of them. Renal cancer treatment aims to be radical in localized stages. On the other hand, in some selected advanced renal cancer patients, surgery has an indication too. In the present case, the renal aneurism follow-up allow us to perform an early diagnosis and treatment of the neoplasm.